成人スティル病の診断基準

成人スティル病の診断基準について触れていないことに気付きました。

成人Still病　山口の診断基準(1992)
[Yamaguchi M et al: the preliminary criteria for aclassification of Adult Still's disease, J Rheumatol 19;424,1992]

大症状

発熱(39℃以上、1週間以上持続)
関節痛(2週間以上持続)
定型的皮疹(※)
白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)

小症状

咽頭痛
リンパ節腫脹または脾腫
肝機能異常
リウマトイド因子および抗核抗体陰性

診断：
　大症状２項目以上を含み、合計５項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。

除外項目：
　感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)
この条件での分類基準の感度は96.2%、特異度92.1%である。

(※)定型的皮疹の性質

隆起のない、あるいはわずかに隆起した径数mmの紅色～赤桃色の紅斑
発熱時に出現し、解熱時に消退する
全身性・弥漫性にみられるものではなく、散在性である（体感や四肢近位部に多い）
同一患者でも場所によって形状が異なり、小紅斑と集蔟、融合した比較的大きな紅斑が混在することが多い
掻痒感は一般にない
Koebner現象陽性(機械的刺激や温熱刺激で出現しやすい)
難病情報センターのサイト、成人スティル病を参考にして下さい。