合併症 ~続発性アミロイドーシス~
2012.03.08.06:19
アミロイドーシスとは「アミロイド」と呼ばれるたんぱく質が異常に身体の臓器に沈着して機能障害をきたす疾患の総称です。
スティルや関節リウマチなどの病気に伴うものは「続発性アミロイドーシス」と呼ばれます。
アミロイドが沈着する場所により症状が異なります。
心不全や不整脈←心臓の障害
蛋白尿、浮腫←腎臓の障害
下痢、体重減少、腸閉塞←消化管の障害
手足のしびれ、麻痺、立ちくらみ、排尿の異常、便秘、下痢←末梢神経や自律神経の障害
舌、甲状腺、肝臓の腫れ etc
診断は、多彩な症状が出てきた場合、アミロイドーシスを疑い、生検が決め手になるでしょう。
治療は、「続発性アミロイドーシス」の場合、原疾患(スティル)の治療でアミロイドーシスの進行を遅らせたり、またはある程度回復させることがでるそうです。抗IL-6受容体抗体を用いた治療が臨床試験にて評価される予定されています。
詳細は難病情報センター、メルクマニュアル家庭版、304章アミロイドーシスを参照してください。
スティルや関節リウマチなどの病気に伴うものは「続発性アミロイドーシス」と呼ばれます。
アミロイドが沈着する場所により症状が異なります。





診断は、多彩な症状が出てきた場合、アミロイドーシスを疑い、生検が決め手になるでしょう。
治療は、「続発性アミロイドーシス」の場合、原疾患(スティル)の治療でアミロイドーシスの進行を遅らせたり、またはある程度回復させることがでるそうです。抗IL-6受容体抗体を用いた治療が臨床試験にて評価される予定されています。
詳細は難病情報センター、メルクマニュアル家庭版、304章アミロイドーシスを参照してください。
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