成人スティル病のリンパ節病変について

2010.07.20.15:27

なぜ私がCATスキャンの後、リンパ節生検を選ばなかったか?以下の文献が気になっていたからです。

Histologically, LN lesions were classified into four patterns. The most common (six biopsies) showed paracortical hyperplasia, with prominent vascular proliferation, scattered large B/T immunoblasts, and infiltration by reactive lymphocytes and inflammatory cells. In the second pattern (two biopsies), paracortical hyperplasia was accompanied by massive sinus histiocytosis and S-100 positive histiocyte aggregates. The third pattern (three patients) showed an exuberant immunoblastic reaction, in the form of patchy/diffuse infiltration of large T immunoblasts with high mitotic activity, although clonal rearrangement of the TCRγ gene was not detected. The fourth pattern showed distinct follicular hyperplasia (two cases). One patient with a follow up biopsy showed a pattern change from pronounced follicular hyperplasia to atypical paracortical hyperplasia.

リンパ節病変は4つの型(パターン)に分類される。もっとも多い(6生検)のは、著名な血管増殖を伴った傍皮質の過形成を示していた。大型B/T免疫芽球と反応性リンパ球、炎症細胞もあちらこちらに見られた。
2番目のパターン(2生検)は、大型洞組織球症とS-100 陽性組織球塊からなる傍皮質の過形成であった。3番目のパターン(3患者)は、高い有糸分裂活性を伴った大型T免疫芽球の斑状/びまん性浸潤の形で、免疫芽球反応を示したが、TCRγ鎖遺伝子の再構成は認められなかった。4番目のパターン(2例)は、濾胞性過形成を示した。1人の患者で再度行われた生検では顕著な濾胞過形成から非定型傍皮質過形成へとパターンの変化が見られた。

-Y K Jeon, J H Paik, S-S Park, S O Park, Y A Kim, J E Kim, Y W Song, C W Kim, Spectrum of lymph node pathology in adult onset Still’s disease; analysis of 12 patients with one follow up biopsy, J Clin Pathol 2004;57:1052-1056

悪性リンパ腫ではTCRγ鎖遺伝子の再構成を認めるので、この文献の悪性リンパ腫を最も疑う3番目のパターンの3患者ともリンパ腫の可能性は低いということになります。

スティル病と悪性リンパ腫のリンパ節病変の鑑別は難しいと書かれている文献が他にも見られました。

私の場合、リンパ節生検しても、鑑別が難しかったり、診断に納得がいかなかったら嫌だなあと思い、治療してみて効かなかったらそのとき考えようとステロイド40mgから開始です。今日で、はや6日目。日曜日、お薬を飲むのが遅かったためか、お昼までしんどかったのですが、それ日以外は、お陰様で元気に過ごせています。リンパ節もほとんど触れなくなりました。そろそろ、先生にメールして、プレドニンを減量してもいいか効いてみます。
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あきママ

Author:あきママ
2006年年12月:男の子を出産。(この時すでに高齢出産のお墨付き)
2009年9月:「関節リウマチ」と診断。病気と闘いながら第2児を授かることが出来るか。
2010年3月:「成人発症型スティル病」と診断。
病気に関することを、楽しく気ままな子育ての記録とともに、書き留めておけたらと思います。
よろしくお願いします。たくさんのコメント頂けると嬉しいです。

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